Page 67 - KAS DOKUSU

Muskular Dystrofi

Laminin-2 mutasyonu kas
Distrofisine neden olur. Distroglikan
kompleks

Sarkoglikan
kompleks

Prof. Dr. Canan HURDAG
Distrofin
Distrofin kas kontraksiyonu
esnasında sarkollemmayı
stabilize eder ve kuvvetini
arttırır. Hücre iskeleti ve
ekstrasellüler matriks
arasındaki bağlantıyı sağlar.
Distrofin olmadığında
sarkolemma parçalanıp kas
fibrillerinin nekrozuna
neden olan Ca girişine izin
verir.

Distrofindeki eksiklik
Duchenne muskular distrofi
X bağlı resesif bir durum

67
14-Apr-20 Kas Dokusu,Prof Canan Hürdağ